Операции по поводу мальформации Арнольда-Киари проводятся бесплатно по полису ОМС в Москве. Узнать о возможностях планового лечения в одной из городских больниц Москвы можно, оставив заявку на сайте проекта мсз.рф или позвонив по телефону горячей линии проекта «Москва – столица здоровья»: +7 (495) 587-70-88.
27 февраля 2024
Опасность нечасто встречающихся патологий заключается в том, что далеко не сразу можно предположить истинную причину симптомов, беспокоящих человека. Это касается и аномалии Арнольда-Киари — редкого заболевания, в результате которого структуры мозжечка смещаются в затылочное отверстие. У кого может обнаружиться эта патология, по каким симптомам ее можно заподозрить и какое лечение проводится, рассказал Владимир Андреевич Антипов, врач-нейрохирург ГКБ им. В. В. Вересаева.
Что такое аномалия Арнольда-Киари, в чем она заключается?
При аномалии, или мальформации, Арнольда-Киари миндалины мозжечка, которые в норме находятся в задней черепной ямке, опускаются вниз в большое затылочное отверстие, туда, где проходит ствол головного мозга. В результате этого смещения миндалины блокируют путь прохождения ликвора из головного в спинной мозг, могут сдавливать ствол головного мозга и вызывать различные неврологические нарушения.
В зависимости от того, как низко опустятся миндалины мозжечка, и какой силы декомпрессию они вызывают, выделяют три типа мальформации Арнольда-Киари, где 3-й тип — самый тяжелый. В этом случае все структуры задней черепной ямки смещаются в большое затылочное отверстие.
Какова распространенность данной патологии? И кто чаще подвержен мальформации Арнольда-Киари?
Это довольно редкое заболевание в популяции. По различным данным, это заболевание диагностируется примерно в 3–8 случаях на 100 тыс. населения. Мы проводим примерно 5 операций в год по поводу мальформации Арнольда-Киари.
Бывает, что клиническая симптоматика проявляется в младенческом и раннем детском возрасте. Но есть случаи, когда болезнь дает о себе знать и в 20, и в 40 лет.
Почему развивается аномалия Арнольда-Киари?
Факторов, провоцирующих развитие заболевания, много. Это могут быть врожденные нарушения, вызванные дефектами внутриутробного развития. Бывает, что мальформация развивается вследствие перенесенных воспалительных заболеваний, например, менингита.
Иногда к опущению структур задней черепной ямки приводит окклюзионная гидроцефалия, при которой из-за повышения объема жидкости в желудочковой системе происходит механическое выдавливание миндалин мозжечка вниз.
К сожалению, не существует профилактики аномалии Арнольда-Киари. И обычно мы сталкиваемся уже с проявлениями этого заболевания.
По каким симптомам можно заподозрить у себя мальформацию Арнольда-Киари?
Симптоматика может различаться в зависимости от степени выраженности заболевания. Но обычно наиболее показательной жалобой является головная боль, которую невозможно купировать с помощью лекарственных средств. Если человек наблюдается долгое время у врача, принимает прописанные ему препараты, а характер и выраженность головной боли не меняются, следует сделать дообследование.
Проявлениями аномалии Арнольда-Киари также могут быть:
- двигательные нарушения в конечностях,
- головокружение,
- онемения рук и ног.
Как диагностируется заболевание?
Обычно назначается МРТ головного мозга, при котором и выявляется это нарушение. Дополнительных методов обследования не требуется.
Аномалию Арнольда-Киари можно заподозрить на КТ, которую чаще делают при возникновении острых состояний. Но окончательный диагноз можно поставить после получения результатов магнитно-резонансной томографии.
Какое лечение показано при мальформации Арнольда-Киари?
К сожалению, механическое опущение миндалин мозжечка консервативными методами лечения нельзя исправить. Поэтому такие пациенты должны проконсультироваться у нейрохирурга, который определит тактику лечения. Так, если симптомы не выражены, можно наблюдаться у врача. Но когда идет прогрессирование заболевания и нарастание симптоматики, необходимо хирургическое вмешательство.
Как проводится операция?
Суть операции в том, чтобы выполнить декомпрессию задней черепной ямки. Мы искусственно расширяем то узкое пространство, где встречается головной и спинной мозг. Для этого в затылочной части головы делается разрез, через который мы попадаем в затылочное отверстие. Далее выполняется резекция этих структур и расширяющая пластика твердой мозговой оболочки, которая прикрывает головной мозг. То есть мы разрезаем твердую мозговую оболочку и выполняем расширяющую пластику, вшивая туда «заплатку».
Чаще всего это делается местными тканями либо с помощью фасций с бедра. Мы стараемся избегать использования синтетических материалов, так как это увеличивает риски осложнений.
Иногда при слишком низком опущении миндалин мозжечка они также резецируются. Сразу скажу, что страшного в этом ничего нет — данные структуры не являются функционально значимой частью мозжечка.
Операция проводится открытым доступом. Необходимо сделать декомпрессию, убрать структуры в задней черепной ямке и сделать расширяющую пластику. Из-за этого в данной области никак нельзя минимизировать доступ, потому что это повлияет на качество самой операции. Делается разрез около 10 см, то есть это уже большая хирургия. Но это оправдано.
Требуется ли особая подготовка к операции?
Подготовка стандартная, как и для любого хирургического вмешательства. Нужно собрать стандартные госпитальные анализы и сделать МРТ головного мозга. Если есть какие-то сопутствующие заболевания, то важно также посетить профильного специалиста для консультации.
При отсутствии своевременного хирургического лечения может возникнуть необратимый неврологический дефицит, который потом очень трудно будет восстанавливать. Поэтому при получении диагноза, надо не затягивать, обращаться к нейрохирургу и делать операцию.
Как проходит послеоперационный период?
Задняя черепная ямка считается одной из самых сложных анатомических областей в нейрохирургии, поэтому пациентов после вмешательств на этой области мы стараемся наблюдать динамически в течение суток, чтобы не возникло никаких проблем.
После операции пациенты первые сутки находятся под наблюдением в палате реанимации. Потом пациенты возвращаются в терапевтическое отделение и находятся в стационаре еще около 7 дней. Там уже с ними работают инструкторы ЛФК, которые занимаются ранней реабилитацией.
После операции в любом случае будут небольшие нарушения, головокружение, тошнота, все симптомы, которые были до операции, могут немного усилиться. Если была резекция миндалин мозжечка, могут наблюдаться небольшие ухудшения в состоянии пациента, усилиться головокружения. Но обычно это очень быстро проходит, буквально в течение нескольких недель после операции.
Есть ли какие-то ограничения после операции?
Крайний послеоперационный период будет включать ряд ограничений. В первый месяц надо избегать перегревания, переохлаждения, излишней нагрузки. То есть общий ограничительный режим. Но через месяц после операции можно возвращаться к своей нормальной жизни.
В целом задача лечения — вернуть человека к повседневной жизни и привести его к выздоровлению. Поэтому в последующем операция никак не будет ограничивать человека.
Мы принимаем плановых пациентов и проводим экстренные операции. Недавно как раз был такой случай: пациент из региона гостил в Москве у друзей. Внезапно у него начала нарастать головная боль на фоне ранее перенесенного менингита. Мы выявили у него окклюзионную гидроцефалию, которая и привела к аномалии Арнольда-Киари 2-го типа. Но сейчас пациент успешно прооперирован и выписан домой.
|
|
Источник: информационный проект
«Москва — столица здоровья»
