Хотите пройти лечение бесплатно по полису ОМС в Москве? Узнать о возможностях планового лечения в одной из городских больниц Москвы можно, оставив заявку на сайте проекта мсз.рф или позвонив по телефону горячей линии проекта «Москва — столица здоровья»: +7 (495) 587-70-88.
7 апреля 2026
Южноамериканские аборигены использовали в охоте яд кураре, который позволял парализовать жертву. Но подобное состояние паралича может развиться у человека и без участия индейцев — тимус, или вилочковая железа, по непонятным причинам иногда начинает вырабатывать пептид, который действует на мышцы подобно яду. Это заболевание называется миастенией. Раньше оно считалось неизлечимым, но сегодня существуют различные медикаментозные и оперативные методы лечения, позволяющие полностью нормализовать состояние пациента. Кстати, в плане диагностики и лечения индейцы также сыграли не последнюю роль, подсказав «рецепт» противоядия.
Эксперт: Наталья Ивановна Щербакова, доктор медицинских наук, врач-невролог высшей категории, доцент ПМГМУ им. И. М. Сеченова, ведущий научный сотрудник МНИОИ им. П. А. Герцена, ведущий специалист по изучению и ведению взрослой и детской миастении ДГКБ № 9 им. Г. Н. Сперанского.
Что такое миастения? Как часто это состояние встречается у детей?
Миастения — это аутоиммунное заболевание, связанное с нарушением передачи нервного импульса в нервно-мышечных синапсах. Болезнь поражает практически все группы мышц, отвечающие за зрение, глотание, дыхание, а также мышцы рук, ног и шеи.
Существуют локализованные (например, глазные) и генерализованные формы миастении, причем генерализованные встречаются чаще. Генерализованная форма характеризуется вовлечением всех мышечных групп, что может привести к тяжелым дыхательным нарушениям, параличу и даже к смерти.
Миастения встречается с частотой от 50 до 100 случаев на 100 тысяч населения, включая как взрослых, так и детей. Это заболевание может возникать в любом возрасте — от младенческого до преклонного, вплоть до 90 лет. На долю детских форм приходится примерно 20–30 % от всех случаев. К детским, или ювенильным, формам миастении относят те, которые дебютируют с первых месяцев жизни до 17 лет включительно.
Миастения — это аутоиммунное, а не генетическое заболевание, то есть оно связано с приобретенным нарушением иммунных механизмов. В результате такого сбоя иммунитета как раз и развивается мышечная слабость и паралич. Иногда заболевание протекает молниеносно, а иногда глазная миастения может начаться, например, в 2 года, а генерализация — в 20 лет.
Почему у внешне здорового ребенка может вдруг развиться миастения?
Обычно миастения начинается после какого-то сильного снижения иммунитета, так что потенциально заболеть может любой человек. Такими причинами снижения иммунитета являются самые разные факторы, например, перенесенная респираторная инфекция или вакцинация. В этих случаях иммунитет бывает серьезно скомпрометирован, и появляются симптомы миастении.
Заболевание может развиваться очень остро, фульминантно (молниеносно) — от первых симптомов до полной генерализации процесса иногда проходит всего две недели, и ребенок может оказаться в реанимации.
К сожалению, часто поставить диагноз своевременно не удается — дети поступают в стационар с дыхательными нарушениями, напоминающими пневмонию, но при обследовании выясняется, что дыхательные мышцы не работают должным образом. В таких случаях диагноз миастении иногда устанавливается уже в отделении реанимации.
А существуют ли какие-то симптомы, которые помогут родителям заподозрить миастению у ребенка на ранних стадиях?
Если мы говорим не о стремительном начале заболевания, то всегда стоит обращать внимание на то, как долго и тяжело болеет ребенок, в особенности респираторными инфекциями. Это происходит из-за слабости дыхательных мышц — дети не могут достаточно эффективно кашлять, и из-за этого затягивается процесс выздоровления. При длительном хроническом кашле воспаление быстро распространяется на бронхи, возникают бронхиты и пневмонии, появляется предрасположенность к частым респираторным заболеваниям. Любой контакт в детском коллективе — и ребенок снова заболевает, длительно кашляет.
Также можно заметить первые признаки миастении на наиболее уязвимых группах мышц. Так, среди всех мышц организма есть те, которые особенно склонны к проявлениям заболевания. В первую очередь это мышцы век. Может возникать птоз (опущение века), глаз как бы «прикрывается». Появляется двоение в глазах, и дети постарше могут жаловаться на это.
Если ребенок вдруг начинает косить глазом, опускается веко, и это сопровождается затяжным кашлем, обязательно нужно обследоваться на миастению. Вовремя выявленное заболевание позволяет полностью контролировать ситуацию. Но если миастения не диагностирована, то ситуация усугубляется, и следующее ОРВИ может уже привести к летальному исходу.
Какая диагностика точно подтвердит заболевание?
Для диагностики проводится электромиографическое исследование, которое позволяет выявить миастению буквально за полчаса. Во время электромиографии анализируется нервно-мышечная передача: проводится непрямая стимуляция мышцы, и у больных миастенией наблюдается характерное затухание мышечного ответа, так называемый декремент. У здорового человека амплитуда сокращений на пяти стимулах будет одинаковой, а у больного миастенией с каждым стимулом амплитуда уменьшается. Это типичный признак этого заболевания и один из ключевых критериев постановки диагноза.
Следующим шагом является проведение фармакологической пробы с препаратом, улучшающим нервно-мышечную передачу. Это антикурарный препарат, который помогает избавиться от паралича. Соответственно, если у ребенка быстро проходит мышечная слабость и он начинает активно двигаться, то это также подтверждает диагноз.
Антикурарный препарат? Но ведь миастения — это не отравление ядом кураре. Почему же тогда применяется это средство?
На самом деле механизм миастении схож с действием яда кураре, который в древности использовали индейцы Южной Америки для охоты. Яд вызывал у животных мышечный паралич. При этом сами же индейцы нашли противоядие — это сок определенных бобовых растений. Его наносили на рану, и паралич проходил.
Это наблюдение легло в основу применения курареподобных миорелаксантов во время операций, чтобы исключить движения мышц. Например, при вмешательствах на сердце любое мышечное сокращение может привести к серьезному осложнению, так как возрастает риск ошибки. Соответственно, «управляемый паралич» стал способом достижения полного мышечного спокойствия. А вот после операции для быстрого восстановления мышечной активности использовались препараты по типу индейских противоядий (антихолинэстеразные препараты).
И вот в какой-то момент было обнаружено, что эти же средства у больных миастенией также вызывают быстрое и выраженное улучшение состояния. Поэтому в настоящее время для диагностики миастении используется проба с антихолинэстеразным препаратом, а положительный эффект на его введение является важным диагностическим критерием миастении.
Миастения — это, по сути, модель состояния, напоминающая отравление ядом кураре, и одним из основных компонентов ее лечения являются антихолинэстеразные препараты. Их назначают в зависимости от тяжести состояния, подбирая дозу для каждого ребенка индивидуально. Таким образом, эти препараты являются не только диагностическим инструментом, но и основой лечения этого заболевания.
Верно ли, что можно применять антихолинэстеразные препараты в качестве медикаментозной терапии и тем самым избежать более радикального лечения?
Самое важное и интересное здесь то, что изначально у пациентов не было отравления ядом кураре. Курареподобное состояние вызывают аутоиммунные процессы, при которых в организме образуется определенный пептид — тимопоэтин. Этот пептид как раз и обладает курареподобным действием, то есть способствует развитию мышечной слабости, нарушает нервно-мышечную передачу и вызывает паралич. А основным источником тимопоэтина является орган средостения — вилочковая железа, или тимус. Поэтому лечение миастении включает несколько направлений.
Во-первых, это назначение антихолинэстеразных препаратов для симптоматической терапии. Во-вторых, радикальным методом лечения является удаление вилочковой железы, поскольку именно она продуцирует антитела, вызывающие нарушение нервно-мышечной передачи.
Дополнительно применяются иммуномодулирующие препараты, которые подавляют выработку антител, например, гормональная терапия или другие таргетные средства.
Однако если говорить о детской миастении, то ведущим патогенетическим фактором все-таки остается тимус, поэтому хирургическое удаление вилочковой железы (тимэктомия) является практически обязательной мерой лечения. Эта операция позволяет прекратить прогрессирование болезни, устранить паралич и даже отказаться от постоянного приема антихолинэстеразных препаратов.
Лечение миастении комплексное, но в случае детской формы заболевания особенно важна своевременная диагностика, раннее назначение симптоматической терапии и определение показаний к радикальному лечению — удалению тимуса как источника аутоиммунной агрессии.
Раньше родители боялись оперативного лечения, так как было много случаев летального исхода. Насколько сегодня безопасно проведение тимэктомии?
Вообще, если сравнивать ситуацию лет 30–50 назад с тем, что происходит сегодня, то разница очень существенная. Так, раньше миастения считалась неизлечимым заболеванием. Когда впервые удаление тимуса показало положительный эффект у больного миастенией, такая операция стала единственным шансом на спасение. Без вмешательства пациенты погибали.
Но и случаев осложнений, действительно, тоже было много. Порядка 30 % всех операций заканчивались летальным исходом, потому что после вмешательства случался миастенический криз. К тому же было недостаточно знаний о ведении пациентов с миастенией, особенно под действием миорелаксантов, не хватало необходимых инструментов и лекарственных препаратов.
К счастью, постепенно ситуация менялась, и сегодня мы пришли к тому, что смертности после тимэктомии нет. Появились инструменты для предупреждения кризиса, стало возможно замедлить процесс, применять лечение поэтапно.
Я пришла в профессию как раз на стыке этих эпох, около 30 лет назад, когда все реанимации были заполнены тяжелыми пациентами с миастенией, а основным методом спасения была только тимэктомия. И задача была одна — дотянуть до операции.
Как проводится операция?
Обычно ребенок поступает в больницу за два дня до операции для проведения обследований: проверки функции внешнего дыхания, КТ легких и других необходимых анализов. Обязательно исключается наличие острых воспалительных процессов, например, пневмонии, поскольку операцию можно проводить только при относительной стабильности общего состояния пациента.
Операция проводится малоинвазивными доступами через проколы под общей анестезией и часто с использованием курареподобных миорелаксантов, даже несмотря на то, что у пациента уже есть курареподобный паралич. Это связано с анатомическими особенностями операции (близость сердца и крупных сосудов), необходимостью полного расслабления мышц и предотвращения осложнений, связанных с движением дыхательной мускулатуры.
Непосредственно вмешательство длится примерно 40–50 минут, а вместе с подготовкой к операции, включая погружение пациента в наркоз, установку катетеров, нормализацию жизненно важных функций, занимает в сумме около полутора-двух часов.
Торакоскопическая тимэктомия.
Фото предоставлены ДГКБ № 9 им. Г. Н. Сперанского
Фото предоставлены ДГКБ № 9 им. Г. Н. Сперанского
Однако важно отметить, что такие операции требуют тщательной подготовки и проведения в специализированных условиях с участием команды торакальных хирургов, анестезиологов и неврологов для выбора оптимального времени и способа оперативного вмешательства.
У нас в больнице сформирована команда профессионалов, специализирующихся именно на лечении миастении. Здесь ведется не просто практическая деятельность, но и серьезная научная работа. В нашей команде есть иммунолог, который очень внимательно отслеживает, не вызвала ли тимэктомия каких-либо негативных изменений в отдаленном периоде. Через месяц после операции мы приглашаем пациентов на контрольные осмотры, чтобы оценить частоту респираторных инфекций и выявить возможные проявления иммунодефицита у детей.
Дети могут быть выписаны уже на третьи сутки после операции. Сейчас подготовка к оперативному лечению организована таким образом, что если ребенок не является тяжелым пациентом и если все уже определено (тактика, необходимые инструменты, план выведения из наркоза и так далее), то весь процесс госпитализации, обследования и операции может занять не больше недели.
Как быстро можно заметить эффект от тимэктомии?
Эффективность операции во многом зависит от того, насколько быстро поставлен диагноз и начато лечение: если процесс свежий, в первые полгода после операции всегда можно рассчитывать на выраженный эффект. В целом в течение 5 лет эффект обязательно становится явным, иногда даже полным.
Если ребенок болел уже 10 лет, то процесс выздоровления затягивается. Но чем «свежее» миастения, тем выше эффективность тимэктомии и тем быстрее она наступает, в некоторых группах пациентах она приближается к 100 %.
После удаления тимуса пациенты быстро уменьшают или полностью отменяют прием антихолинэстеразных препаратов — иногда уже с первых суток после операции. Им становится гораздо легче, необходимость в поддерживающей лекарственной терапии снижается.
Более того, после операции дети начинают реже болеть, у них укрепляется иммунитет, появляется устойчивость к инфекциям. Таким образом, здоровье детей, как правило, улучшается.
Опущение века после бега и подвижных игр.
Фото предоставлены
ДГКБ № 9 им. Г. Н. Сперанского
Фото предоставлены
ДГКБ № 9 им. Г. Н. Сперанского
Полное восстановление опущения века
и двоения после операции в тот же день.
Фото предоставлены
ДГКБ № 9 им. Г. Н. Сперанского
и двоения после операции в тот же день.
Фото предоставлены
ДГКБ № 9 им. Г. Н. Сперанского
Полная ремиссия через месяц после операции.
Фото предоставлены
ДГКБ № 9 им. Г. Н. Сперанского
Фото предоставлены
ДГКБ № 9 им. Г. Н. Сперанского
Может ли удаление тимуса негативно повлиять на иммунитет ребенка в долгосрочной перспективе?
Этот вопрос до сих пор требует тщательного изучения. С одной стороны, известно, что вилочковая железа (тимус) выполняет свою важнейшую функцию по формированию иммунитета примерно до пяти лет. В этот период она очень крупная, а у новорожденных и младенцев может наблюдаться даже тимомегалия (синдром увеличенной вилочковой железы).
С другой, функции вилочковой железы до конца не изучены. И современные исследования показывают, что существенных изменений в иммунитете даже при удалении тимуса у детей раннего возраста обычно не происходит.
Кроме того, было много наблюдений за пациентами хирургов-кардиологов, которые, оперируя врожденные пороки сердца (а тимус располагается прямо над сердцем, что мешает доступу к органу), часто просто удаляли железу. Первые исследования последствий тимэктомии проводились именно по наблюдениям за этими пациентами. И оказалось, что даже у детей, которым случайно или вынужденно удаляли тимус при операциях на сердце, не возникало выраженных аутоиммунных осложнений или тяжелых нарушений иммунитета.
Конечно, по возможности, если ситуация позволяет, мы стараемся не проводить тимэктомию до определенного возраста, чтобы дать железе возможность сформировать базовые элементы иммунитета. Однако иногда операции избежать не удается.
В целом миастения — заболевание, которое при отсутствии лечения быстро приводит к тяжелым последствиям, особенно у детей. Поэтому когда не удается сдерживать прогрессирование заболевания, растет уровень антител, медикаментозная терапия перестает помогать, а межкризовые интервалы сокращаются, то проводится тимэктомия как единственный способ сохранить ребенку здоровье и жизнь.
|
|
Материал подготовлен совместно с экспертом: Н.И. Щербаковой,
д.м.н., врачом-неврологом высшей категории, доцентом ПМГМУ им. И. М. Сеченова,
ведущим научным сотрудником МНИОИ им. П. А. Герцена, ведущим специалистом
по изучению и ведению взрослой и детской миастении ДГКБ № 9 им. Г. Н. Сперанского.
