Хотите пройти лечение бесплатно по полису ОМС в Москве? Узнать о возможностях планового лечения в одной из городских больниц Москвы можно, оставив заявку на сайте проекта мсз.рф или позвонив по телефону горячей линии проекта «Москва — столица здоровья»: +7 (495) 587-70-88.
24 июня 2025
Синдром и болезнь Иценко-Кушинга — патологии, связанные с избыточной выработкой гормона кортизола (гиперкортицизм). Когда уровень кортизола выходит из-под контроля, организм начинает посылать тревожные сигналы: от нетипичного набора веса до хронической усталости и ослабления костей. Однако необычность проблемы заключается не только в симптоматике, но и в причине гиперкортицизма. Патология может быть связана с головным мозгом (гипофизом) или же с надпочечниками, соответственно, и подход к лечению будет различаться. Как вовремя заметить первые симптомы, в чем разница между синдромом Иценко-Кушинга и болезнью Иценко-Кушинга и какие современные методы лечения существуют?
Эксперт: Евгений Викторович Светлов, хирург-эндокринолог ГКБ им. Ф. И. Иноземцева.
Болезнь и синдром: в чем разница?
Болезнь Иценко-Кушинга — это заболевание нейроэндокринной системы, связанное с хроническим повышением продукции адренокортикотропного гормона (АКТГ). Этот гормон стимулирует надпочечники, вызывая избыточную выработку кортизола, что приводит к состоянию, называемому гиперкортицизмом. Однако важно различать два типа гиперкортицизма.
Первый тип — гиперкортицизм, зависимый от АКТГ. Это и есть болезнь Иценко-Кушинга, при которой причина кроется в опухоли гипофиза, вырабатывающей избыточное количество АКТГ. Второй тип — гиперкортицизм, независимый от АКТГ. Такое состояние называется синдромом Иценко-Кушинга, и его причина обычно связана с опухолью в надпочечнике, которая самостоятельно, без участия гипофиза, производит повышенное количество кортизола.
Если рассматривать общую статистику, то чаще всего встречается гиперкортицизм, связанный с патологией гипофиза, когда первичная проблема локализуется именно в головном мозге. На втором месте — патологии надпочечников. А далее следуют редкие случаи, например, болезнь Иценко-Кушинга внегипофизарной локализации, когда избыточная продукция адренокортикотропного гормона происходит в других местах.
Такие состояния могут быть связаны с медуллярным раком щитовидной железы, опухолями яичников, яичек или предстательной железы.
Клинические проявления гиперкортицизма схожи, так как они обусловлены избытком кортизола. Однако источники проблемы разные: при болезни Иценко-Кушинга основной причиной является опухоль гипофиза, тогда как при синдроме Иценко-Кушинга — опухоль надпочечника.
Лунообразное лицо и странный набор веса: симптомы гиперкортицизма
Болезнь Иценко-Кушинга и синдром Иценко-Кушинга имеют общие проявления:
- набор массы тела с неравномерным распределением жировой ткани по так называемому центральному типу. Это означает, что жир откладывается на животе, грудной клетке, в подмышечных впадинах и на спине, тогда как руки и ноги, напротив, становятся худыми;
- выраженная мышечная слабость;
- стрии (растяжки) на коже, чаще всего на животе, плечах и бедрах;
- лицо принимает лунообразную форму с отечностью, возможны покраснения на коже лица.
Это наиболее типичные проявления гиперкортицизма.
Среди менее заметных симптомов можно отметить снижение либидо, развитие сахарного диабета и остеопороза, что особенно нетипично для молодых пациентов. То есть если к перечисленным выше признакам добавляются частые переломы, сахарный диабет или артериальная гипертензия, то это также может натолкнуть на мысль о гиперкортицизме.
Когда пациент жалуется на ожирение, особенно с неравномерным распределением жировой ткани, высокое давление, мышечную слабость, а также указывает на сопутствующие проблемы, такие как сахарный диабет или остеопороз, это заставляет нас задуматься о возможной эндокринной причине его состояния.
При отсутствии лечения симптоматика усиливается, и уже идет влияние на все органы и системы организма: сердечно-сосудистые осложнения, вплоть до инфарктов и инсультов, осложнения, связанные с сахарным диабетом (диабетические микроангиопатии, нефропатии), поражения костной системы.
Симптомы есть, болезни нет?
Существуют состояния, которые могут приводить к функциональному гиперкортицизму. Например, беременность. У беременной женщины повышение уровня кортизола, а также наличие клинической симптоматики и лабораторных признаков эндогенного гиперкортицизма — вариант физиологической нормы. Это явление не требует лечения.
Длительная депрессия также способна вызывать определенные внешние изменения у человека, похожие на признаки гиперкортицизма: лунообразное лицо, покраснение, отечность. При встрече с таким пациентом можно также предположить, что он страдает алкоголизмом, так как внешне это состояние может быть похоже на алкогольную интоксикацию. Однако такие проявления могут быть вызваны и другими причинами, например, морбидным ожирением.
Функциональный гиперкортицизм может проявляться и в другом варианте. Например, у пациента внешне отсутствуют клинические признаки гиперкортицизма, но в крови наблюдается повышенный уровень кортизола. Это возможно в результате стрессовых ситуаций. Повышенный уровень кортизола может быть обусловлен и другими факторами, такими как длительные изнуряющие тренировки у спортсменов без достаточного восстановления.
В таких случаях важно учитывать все факторы и не делать преждевременных выводов о наличии патологического гиперкортицизма. Поэтому у нас и существует целый диагностический алгоритм по выявлению гиперкортицизма и его причин. То есть диагностика и интерпретация результатов анализов требуют комплексного подхода с учетом всех возможных факторов, влияющих на уровень кортизола.
Две линии диагностики
Для установки диагноза делается несколько обследований. В первую очередь обращается внимание на уровень кортизола. Существует первая линия диагностики, в рамках которой исследуется слюна. Образец слюны берется в 23:00. Именно в это время уровень кортизола физиологически должен быть минимальным. Если он оказывается повышенным, это может указывать на гиперпродукцию кортизола.
Почему именно слюна? Этот метод является неинвазивным, то есть не требует забора крови, что делает его менее стрессовым для пациента. Это особенно важно, так как кортизол — гормон стресса, и процедура забора анализа не должна вызывать дополнительное напряжение. Такой тест зарекомендовал себя как максимально информативный.
Второй тест первой линии диагностики — это дексаметазоновая проба. Здесь уже исследуется кровь. Пациенту вечером, накануне анализа, дают 1 мг дексаметазона, а кровь забирают утром. Если утром уровень кортизола не подавляется, это свидетельствует о наличии эндогенного гиперкортицизма.
Если оба теста дают положительный результат, это подтверждает диагноз гиперкортицизма, однако определить его точную причину на данном этапе нельзя. Поэтому пациент направляется на дальнейшее обследование: компьютерную томографию (КТ) надпочечников или магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга с контрастным усилением.
Если результаты тестов первой линии оказываются противоречивыми (один положительный, другой отрицательный), то проводится дополнительная диагностика. Она может включать определение свободного кортизола в крови в 23:00 или суточный сбор мочи на кортизол. Эти дополнительные тесты помогают уточнить диагноз. Если они подтверждают гиперкортицизм, мы возвращаемся к этапу поиска причины, проводя дальнейшие исследования, такие как КТ или МРТ.
Если оба теста первой линии дают отрицательный результат, гиперкортицизм исключается. Однако дальнейшее обследование может быть показано при повторном появлении клинической симптоматики или изменении гормонального фона. В случаях сомнительных результатов или отсутствия подтверждения гиперкортицизма по дополнительным тестам пациенту может быть рекомендовано динамическое наблюдение.
Таким образом, алгоритм диагностики строится следующим образом:
- Проведение двух тестов первой линии (анализ кортизола в слюне и дексаметазоновая проба).
- Если оба теста положительные, гиперкортицизм подтверждается, и проводится поиск его причины.
- Если результаты тестов противоречивы, назначаются дополнительные анализы.
- Если оба теста отрицательные, то гиперкортицизм исключается, но пациент может находиться под наблюдением при наличии клинических подозрений.
Удалять вместе с надпочечником!
Консервативного лечения при синдроме Иценко-Кушинга как такового нет. Чаще всего пациентам требуется операция. А вот ее вид и цель будут зависеть от клинической картины и состояния пациента.
Необходимо четко понимать, какое именно лечение мы выбираем и какие цели ставим перед собой. Это может быть полная нормализация состояния, устранение клинической симптоматики или стабилизация артериального давления.
Так, чаще всего при поражении надпочечника удаляется не только опухоль, но и весь орган, поскольку опухоль обычно занимает значительную его часть. Это упрощает дальнейший контроль состояния пациента. После операции может наблюдаться временный гипокортицизм, при котором пациентам назначается заместительная терапия гидрокортизоном. Со временем второй надпочечник компенсирует выработку гормонов, то есть функция надпочечников восстанавливается, и заместительная терапия отменяется.
Довольно редко бывают ситуации, когда у пациентов подтверждаются опухолевые образования в обоих надпочечниках. В таких случаях удаляется опухоль, которая вызывает наибольшие подозрения, основываясь на данных компьютерной томографии и других методов визуализации.
Подготовка к операции направлена на стабилизацию сопутствующих заболеваний, таких как сахарный диабет или артериальная гипертензия.
Однако существует категория пациентов, для которых оперативное вмешательство может быть сопряжено с высоким риском. Тогда принимается решение в пользу менее агрессивных методов лечения. Также бывают ситуации, когда первопричина патологии расположена в головном мозге, но хирургическое вмешательство невозможно по объективным причинам. В подобных ситуациях иногда выполняется паллиативная двусторонняя адреналэктомия, то есть удаление обоих надпочечников. Однако такие операции рассматриваются только в исключительных случаях, когда другие методы лечения неприменимы.
|
|
Материал подготовлен совместно с экспертом: Е.В. Светловым,
хирургом-эндокринологом ГКБ им. Ф. И. Иноземцева.
