Хотите пройти лечение бесплатно по полису ОМС в Москве. Узнать о возможностях планового лечения в одной из городских больниц Москвы можно, оставив заявку на сайте проекта мсз.рф или позвонив по телефону горячей линии проекта «Москва – столица здоровья»: +7 (495) 587-70-88.
14 октября 2025
Врожденные пороки развития кисти встречаются у 0,1–1,94 малышей на 1000 новорожденных. По данным некоторых специалистов, за последние 20 лет частота подобных патологий увеличилась вдвое, а доля тяжелых, сложных случаев выросла с 18 % до 64 %. К таким патологиям относят, например, «лишний» палец на руке, отсутствие пальца, недоразвитость пальцев, их сращение и иные нарушения. Иногда это «симптом» различных сочетанных отклонений и патологий. А может быть и другая причина, скрытая в наследственности. В любом случае, детям с такими пороками можно помочь! С помощью операции возможно не только восстановить эстетический вид кисти, но и вернуть ей функциональность, что гораздо важнее. Как это происходит, рассказал Александр Николаевич Евдокимов, детский хирург, микрососудистый хирург хирургического отделения детского стационара ММКЦ «Коммунарка».
Какими бывают пороки кисти у детей?
Если говорить обобщенно, пороки развития кисти можно разделить на два типа: наследуемые и ненаследуемые, то есть те, которые возникают у ребенка впервые и не встречались раньше в семье. Они формируются внутриутробно и могут сильно различаться по степени тяжести.
Самый частый врожденный порок развития кисти — постаксиальная полидактилия, при которой добавочный палец находится у основания пятого пальца (мизинца) на кожном мостике. Например, в Африке примерно каждый 10-й ребенок рождается с таким пороком. При этом функция кисти обычно не нарушается.
Полидактилия — наличие добавочных пальцев на кисти — может быть любой локализации. Однако чаще всего такие пальчики появляются у основания первого (большого) или пятого пальца.
Среди других часто встречающихся пороков можно выделить также синдактилию. Она характеризуется полным или частичным сращением двух или более пальцев. То есть между пальцами есть кожная перепонка. Бывает даже полное сращение костей или фаланг, чаще всего между третьим и четвертым пальцами.
Встречаются и более редкие аномалии кисти, такие как:
- расщепления — порок развития, при котором отсутствует или недоразвит один или несколько пальцев;
- симбрахидактилия, когда пальцы рук не полностью сформированы или вообще отсутствуют;
- аплазия или гипоплазия, то есть отсутствие или недоразвитие первого пальца.
Это ведь не только эстетический дефект? Такие пороки развития кисти влияют и на функциональность?
Конечно! Расскажу на примере гипоплазии первого пальца.
Мы отличаемся от других видов на нашей планете тем, что у нас есть отведение и противопоставление первого пальца, благодаря чему мы обладаем двусторонним хватом. Первый палец обеспечен отдельной группой мышц, а большая область коры головного мозга отвечает за его мелкую моторику, что делает кисть уникальным органом, состоящим из нескольких, так сказать, анатомических «моторчиков».
При гипоплазии первого пальца отсутствует его отведение и противопоставление. В зависимости от степени выраженности порока первый палец может быть полностью нефункциональным. Самым частым вариантом порока развития первого пальца является так называемая «висюлька», когда палец держится только на кожном мостике, а иногда пальца вовсе нет.
Поэтому если первый палец не функционален или полностью отсутствует, возникает необходимость иными способами воссоздать двусторонний хват для нормальной и полноценной жизни человека. Для этого используют второй палец, который отводят и противопоставляют.
Эта операция называется полицизацией, или отведением второго пальца. Она довольно трудна и считается вершиной хирургии кисти, поскольку представляет собой технически сложное и комплексное оперативное вмешательство, требующее длительной реабилитации после выполнения.
А почему в принципе возникают пороки развития кисти? Только ли генетика играет роль?
Действительно, большая часть причин кроется в генетике и эмбриологии. Это объемные и многофакторные темы, в которых так просто не разобраться. Более того, существуют наследственные пороки развития, которые часто сопровождаются врожденными аномалиями сердца и других органов. То есть один порок приводит к другому — и тут тоже есть много вариаций.
Бывают проблемы внутриутробного развития, например, амниотическая болезнь. В этом случае внутри околоплодных вод образуются спайки — амниотические перетяжки, в которых плод может запутаться, из-за чего возникают самые разные нарушения. В том числе эти спайки могут сильно повлиять на развитие кистей рук и нижних конечностей.
Прием некоторых препаратов во время беременности также может привести к врожденным порокам развития. Самый известный пример — «талидомидовая трагедия». Примерно 60–70 лет назад препарат талидомид назначался беременным женщинам для облегчения симптомов токсикоза. Считалось, что он помогал снять тошноту и тревожность у беременных. Однако в клинических исследованиях либо не выявили, либо скрыли тот факт, что талидомид обладает выраженным тератогенным эффектом и сильно влияет на развитие плода. В результате его широкого применения родилось огромное количество детей с врожденными пороками кисти, а также с отсутствием рук.
Если говорить о том, как снизить риск развития пороков кисти, то тут главное — избегать близкородственных браков. Близкородственные браки способствуют накоплению и проявлению рецессивных генов.
Расскажите про методы диагностики. Понятно, что такие пороки развития можно определить визуально, но ведь перед лечением все равно нужны дополнительные исследования?
При выраженном недоразвитии конечности, например, когда верхняя конечность представлена только гипоплазированной кистью, диагноз очевиден. Но во всех остальных ситуациях не все так однозначно. Как я уже сказал, порок развития кисти может быть связан с другими патологиями, незаметными глазу. И тогда надо проводить более глубокое обследование ребенка. Это может быть и рентген, и ЭКГ, и томография. Они нужны, чтобы выявить критические области, которые требуют первостепенного врачебного вмешательства. А затем уже думать про операцию на кисти.
Если речь не о врожденных пороках, а о травмах, например, у ребенка был перелом плечевой кости или какая-то резаная рана, после которой вы заметили, что пальцы двигаются не так, как раньше, — это повод обратиться к специалисту. Дома же можно сделать простую диагностику: предложите ребенку сыграть в «камень-ножницы-бумага». Он должен уметь сдвигать и раздвигать пальцы, полностью выпрямлять кисть и сгибать ее в кулак. Если что-то из этого не получается, кисть немеет, пальцы кривые, не сгибаются или вы заметили другие последствия травмы, важно показать ребенка специалисту.
При пороках кисти в каком возрасте лучше оперировать ребенка?
Когда речь идет о добавочном пальце, который держится на кожной перемычке, мы планируем его удаление в возрасте 2–3 месяцев. Но важно помнить: когда ребенку всего 2–3 месяца, самое главное — сохранять спокойствие, а не бежать к хирургу. Если уже проведены эхокардиографическое исследование, консультация невролога, не требуется прием генетика и ребенок похож на одного из родителей, скорее всего, речь идет об изолированном пороке развития. Значит, поводов для паники нет и торопиться с операцией не стоит.
Если у ребенка при рождении обнаружен врожденный порок кисти, меня обычно вызывают на консультацию в первую, вторую или третью неделю его жизни. Моя задача — поставить диагноз, оценить состояние и при необходимости пригласить родителей на дальнейшую консультацию.
Все вмешательства на костной системе (реконструкции, остеотомии) рекомендуется проводить не ранее 12 месяцев, а иногда и позже. Поэтому ребенка с особенностями развития кисти до года можно спокойно наблюдать, а ближе к году прийти на консультацию и сделать рентген обеих кистей в прямой проекции. Этого будет достаточно для постановки диагноза и планирования дальнейших действий.
А почему операцию лучше делать после года? С чем это связано?
На мой взгляд, основная причина таких временных промежутков в том, что хирургу удобнее оперировать детей постарше. Оперировать совсем маленького ребенка технически очень трудно, и результат может быть не таким хорошим. Например, если требуется остеотомия, то маленькая фаланга должна иметь более развитую костную структуру. У малышей кости еще полухрящевые, и на них сложно добиться хорошего результата — структуры, которые нужно разделить и сопоставить, слишком малы по размеру и диаметру.
Вторая причина — зрелость центральной нервной системы. Если это врожденный порок, связанный с каким-то синдромом, ребенку могут понадобиться и другие операции, а кисть не самый срочный вопрос.
Третья причина — удобство для мамы. Мама кормит грудью, растит ребенка, справляется с послеродовой депрессией, и для нее важно, чтобы все было хорошо. Потому что родитель — главный помощник врача! Успех операции во многом зависит от того, насколько родители комплаентны, то есть готовы помогать врачу и выполнять его рекомендации. А уставшая и тревожная мама — не лучший помощник.
Хорошо выполненная операция не всегда гарантирует хороший результат, потому что после нее требуются внимательное, неторопливое ведение и реабилитация. И здесь активное участие должны принимать родители!
Расскажите, какие операции вы проводите чаще всего?
Чаще всего мы выполняем операции по разделению синдоктилии и формированию межпальцевого промежутка, а также удаляем добавочные пальцы.
Операция по удалению добавочного пальца, который соединен с кистью кожным мостиком, занимает 10–15 минут, проводится ребенку в возрасте 2–3 месяцев под местной анестезией и не требует общего наркоза. Ребенка доставляют в операционную, делают местное обезболивание лидокаином. Конечно, малыш может поплакать, так как испытывает некоторые неприятные ощущения. Но в целом операция довольно простая: пациенту удаляют добавочный палец, прижигают нерв, после чего ребенок возвращается в палату. Иногда уже в этот день родители с малышом могут ехать домой.
В странах Африки акушерки сразу после рождения малыша просто перевязывают лишний палец ниткой, чтобы он постепенно отпал, как пуповинный остаток. В этом подходе нет ничего страшного — можно использовать клипсу или нитку. Однако после этого обычно остается небольшой кожный рудимент, в котором может сохраняться нерв. Иногда такой рудимент доставляет дискомфорт пациенту в будущем, так как нерв может болеть. Поэтому желательно удалить палец хирургически и прижечь (коагулировать) сам нерв.
У детей в возрасте около года чаще всего проводится разделение синдактилии, то есть устранение сращения третьего и четвертого пальцев и формирование межпальцевого промежутка. Пациенты приходят с рентгеном, чтобы оценить, это полная костная форма или кожная форма сращения. Ребенок поступает в стационар полностью обследованным и с направлением. Операция, как правило, проводится на следующий день и длится около часа — чуть больше или меньше, в зависимости от сложности реконструкции.
Если это костная форма синдактилии, когда сращены, например, ногтевые фаланги, выполняется интрамедуллярный остеосинтез: под контролем рентгеноскопии устанавливаются спицы, проводится кожная пластика, чаще всего с выполнением аутодермопластики, когда кожу для пересадки берут у самого пациента. После операции накладывается гипсовая лонгета до плеча.
Ребенок проводит в стационаре обычно 2–3 дня — этого достаточно, чтобы убедиться, что с пальцами все в порядке. В случае простой формы синдактилии ребенок может уйти домой уже в день операции. Затем он приходит на перевязки, где я даю дальнейшие рекомендации.
Если были установлены спицы, то через 4 недели ребенок поступает на повторную госпитализацию для удаления металлофиксаторов.
Еще один вид операции при врожденных пороках развития — полицизация, когда первый палец гипоплазирован. Эта операция заключается в реконструкции и противопоставлении большого пальца, о чем мы говорили выше.
Как дети реагируют на наркоз? Не опасен ли он в таком возрасте?
Часто на консультации больше времени и сил хирурга уходит на обсуждение наркоза и его последствий, чем на объяснение самой операции и возможных трудностей, с которыми столкнется родитель. Именно вопросы анестезии вызывают у родителей наибольшее беспокойство: какой наркоз будет, как его перенесет ребенок. Думаю, это связано с тем, что существует множество мифов на эту тему. Например, если ребенку дать наркоз, то в будущем его интеллектуальные способности снизятся до нуля. Это абсолютно не соответствует действительности: современные методы анестезиологического пособия достаточно безопасны.
В нашем центре работают очень опытные врачи и анестезиологи, которые делают все возможное для максимальной безопасности пациента. Мы часто используем проводниковую анестезию даже у маленьких детей, если они могут спокойно полежать в операционной. Для этого мы включаем им мультики, музыку, общаемся с ними. Например, ребенок 6–7 лет, если он неврологически зрелый, может перенести такую анестезию вполне спокойно. Самый безопасный вариант — именно проводниковая анестезия, когда мы просто блокируем проведение нервных импульсов, и ребенок остается в сознании и самостоятельно дышит.
При врожденных пороках развития кисти чаще всего используется так называемый «общий наркоз». Обычно масочный или ларингеально-масочный, когда специальная трубочка устанавливается над голосовыми связками, и ребенок дышит самостоятельно. Это не глубокий наркоз, если говорить простым языком.
Если операция длится более полутора часов, то для безопасности пациента предпочтительнее использовать эндотрахеальную анестезию. В этом случае трубка устанавливается в трахею, и за дыхание ребенка отвечает аппарат искусственной вентиляции легких. Такая анестезия часто пугает родителей, но если ребенок получает достаточное количество кислорода и обезболивание, даже длительные операции проходят стабильно и управляемо, не причиняя значимого вреда здоровью ребенка.
Как проходит послеоперационный период? Что важно знать родителям?
Скажу сейчас, может быть, не очень приятную вещь: есть родители, которые считают, что если хирург выполнил операцию, а ребенка выписали из больницы, то миссия выполнена. Они возвращаются домой и не меняют ни свой образ жизни, ни отношения к ребенку. В результате ребенок скачет по квартире, гуляет во дворе, стучит гипсом, ломает его, пачкает. Такие дети потом поступают ко мне, например, для удаления спиц уже со сломанной гипсовой лонгетой. Или гипс у них все время сползает, смещается. Это может привести к натиранию и неаккуратному заживлению.
Поэтому я всегда подробно беседую с родителями и стараюсь объяснить, что после операции нужно поддерживать ребенка за руку, подвешивать руку на косынку, аккуратно относиться к поврежденной конечности. Необходимо кардинально изменить свой образ жизни: взять больничный или найти того, кто будет присматривать за ребенком.
Ранний послеоперационный период длится примерно 4 недели — это время, пока еще стоят металлофиксаторы. Позже, когда их удаляют, становится намного проще: гипс снимается, надеваются повязки, и уход уже не такой сложный.
За рубцами, которые остаются после операции, родителям тоже нужно ухаживать. Некоторые об этом забывают: операция прошла хорошо, все прижилось, выглядит красиво при снятии спиц или на контрольном осмотре. Но спустя какое-то время на повторном приеме я вижу уже не очень аккуратные, грубые рубцы. Это связано не только с особенностями коллагена у ребенка, но и с тем, что родители не ухаживают за рубцами, не придают этому значения.
Между отличным исходом операции и катастрофой через год лежит именно тот период, когда ребенок находится только с мамой. И это, по сути, мамина работа — правильно ухаживать за ребенком и выполнять все рекомендации врача.
Еще один важный момент, особенно для пациентов после операции полицизации, — обучение пациента двустороннему хвату. Маленькому ребенку это может быть неудобно, непонятно и неприятно, но это нужно делать, чтобы в будущем у него кисть нормально функционировала.
Для этого существуют специалисты — кистевые терапевты, или узкоспециализированные реабилитологи, которые занимаются исключительно кистью. Среди этих специалистов нужно найти именно тех, кто работает с детьми. В нашем центре такие есть, и мы очень чутко и внимательно относимся к вопросам восстановления движений. Ведь восстановить анатомию еще не значит восстановить функцию.
Хирургия кисти — очень сложная область, особенно у детей, поскольку требует особой аккуратности, знания сроков проведения операций, глубокого знания анатомии и практических навыков. Это наука на стыке сразу нескольких специальностей: травматологии, хирургии, пластической и сосудистой хирургии. В нашем центре есть все возможности и необходимые компетенции для выполнения самых сложных операций. И мы с удовольствием поможем юным пациентам!
|
|
Источник: информационный проект
«Москва — столица здоровья»
