Жителям регионов, чтобы попасть на плановое лечение, нужно оставить заявку на сайте проекта мсз.рф или позвонить по телефону горячей линии проекта «Москва – столица здоровья»: +7 (495) 587-70-88 .
27 февраля 2023
При этом пороке развития мочевой пузырь оказывается не внутри организма, а снаружи — полностью или частично. Это одна из самых тяжелых урологических патологий у детей, которая, тем не менее, может быть подвергнута успешной коррекции.
Эксперт: Юрий Эдвартович Рудин, детский уролог-андролог, д.м.н., профессор, заведующий отделом детской урологии НИИ Урологии МЗ РФ. Профессор кафедры детской хирургии имени академика С.Я. Долецкого на базе ГБУЗ «Детская городская клиническая больница святого Владимира ДЗМ».
Причины экстрофии мочевого пузыря
Экстрофия мочевого пузыря — редкая патология: она встречается у одного на 10-50 тысяч новорожденных, причем чаще у мальчиков [1,2,3]. При этом заболевании у ребенка отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и часть брюшной стенки. В результате моча изливается наружу, у мальчиков половой член укорочен, а сфинктер мочевого пузыря, уретра и головка члена полностью расщеплены (раскрыты).
Экстрофия мочевого пузыря у мальчика и схематичное изображение операции. (фото mayoclinic.org)
По мере роста ребенка возникают и ортопедические проблемы, ведь при экстрофии всегда имеется значительное расхождение лонных костей. В дальнейшем это нередко приводит к нарушениям походки из-за ротации (разворачивания наружу) тазобедренных суставов [1,2,3].
Есть много теорий, почему возникает экстрофия мочевого пузыря. Одна из наиболее понятных лично для меня заключается в том, что у зародышей на ранних стадиях эмбрионального развития имеется так называемый хвост (Tail). При этом пороке он прижимается к телу эмбриона и может давить на урогенитальную диафрагму. Нарушения могут быть как минимальными (например, лишь порок полового члена (эписпадия) и расхождение лонных костей), так и грубыми. В частности, не происходит слияния зачатков мочевого пузыря и передней брюшной стенки. Но, повторюсь, это лишь одна из гипотез [2,3].
О возможности обнаружить патологию при беременности
Формирование порока начинается с 7-8 недели беременности, и к 15-20 неделе врач УЗИ может увидеть у плода пятно жидкости в области малого таза, которое указывает на наполнение мочевого пузыря. При экстрофии оно не визуализируется. Иногда доктор замечает у плода выпячивание в нижней части живота, которое напоминает выпавший мочевой пузырь. Таким образом, порок можно обнаружить даже на достаточно ранних сроках беременности.
К сожалению, внутриутробно оперировать плод при этой патологии невозможно. Родителям остается принять решение: продолжать беременность или прерывать ее по медицинским показаниям.
Виды экстрофии мочевого пузыря
Существует несколько форм экстрофии [2,3,4].
- Классическая: мочевой пузырь целиком расположен снаружи.
- Частичная: выпадает лишь часть пузыря, а большая часть скрыта внутри. Это наиболее благоприятная форма.
- Клоакальная: мочевой пузырь разделен на две части, которые расположены по передней поверхности толстой кишки. Это самая тяжелая форма экстрофии, она сопровождается огромным дефектом передней брюшной стенки и укороченным кишечником.
При любой форме экстрофии имеется расхождение (диастаз) лонных костей. В тяжелых случаях у новорожденных он может достигать 10 см [2,4].
Этапы операции при экстрофии мочевого пузыря
Патология видна сразу после родов, поэтому проблем с диагностикой обычно не возникает. Согласно международному протоколу, первая операция должна проводиться на 4-7 сутки жизни ребенка [3,4]. Однако сроки лечения обсуждаются и могут откладываться до 2-4 месяцев жизни ребенка.
На первом этапе пластика мочевого пузыря включает следующие шаги [5]:
- 1. Сведение лонных костей и замыкание диафрагмы таза.
- 2. Закрытие пузыря и его смещение в полость малого таза.
- 3. Обеспечение свободного выделения мочи через уретру.
- 4. У мальчиков — мобилизация кавернозных тел от костей таза для первичного удлинения полового члена. Дело в том, что при экстрофии половой член врожденно маленький, и его необходимо очень осторожно, не повреждая нервы и сосуды, выделить из окружающих тканей, для визуального увеличения в размерах [6].
Второй этап лечения — пластика шейки мочевого пузыря, которая удерживает мочу и предотвращает недержание. Обычно эта операция выполняется в 2-3 года жизни ребенка (тогда же или позже может проводиться пластика полового члена и уретры, поскольку имеется и их расщепление).
Если исходный размер мочевого пузыря невелик — меньше 50-70 мл, — сформировать качественный удерживающий мочу механизм бывает трудно, ведь для этого требуется часть тканей самого мочевого пузыря.
Поэтому дети с маленьким мочевым пузырем могут быть оперированы в более поздние сроки. Сначала им проводятся мероприятия по растяжению мочевого пузыря до размеров 5-6 см. Сюда входит и механическое растяжение, и инъекции ботулотоксина для «расслабления» тканей, и другие манипуляции. Иногда растяжение занимает несколько лет, но результаты коррекции в итоге лучше, чем у тех детей с маленьким мочевым пузырем, кому растяжение не делали [5].
Ситуацию могут осложнять следы от неудачных предыдущих операций: рубцы, измененные ткани, нарушенное кровообращение. Иногда остается один путь — увеличивать мочевой пузырь, соединяя его с сегментом кишки (тонкой или толстой). Такая операция называется аугментирующей.
Аугментирующая операция позволяет сделать пациента «сухим», но в этой ситуации он уже не сможет самостоятельно мочиться, потому что кишка не в состоянии сокращаться и выдавливать мочу. Требуется катетеризация 4-5 раз в день.
О необходимости остеотомии
Остеотомия — это пересечение подвздошных костей, которое выполняется при экстрофии мочевого пузыря. Эта операция позволяет скорректировать форму таза и уменьшить расхождение лонных костей. Само сведение лонных костей, по нашему мнению, является обязательным этапом в лечении экстрофии по многим причинам:
- оно обеспечивает лучший эффект удержания мочи;
- позволяет несколько удлинить половой член у мальчиков;
- снижает риски опущения и выпадения органов малого таза у женщин во взрослой жизни;
- повышает шансы на успешное вынашивание беременности у женщин;
- значительно улучшает внешний вид таза и промежности.
По нашим наблюдениям, дети, которым сведение лонных костей или остеотомии не выполняли, имеют расхождение лонных костей до 18 см. Тогда как после этих операций оно составляет не более 4-6 см.
Эффективное сведение лонных костей без остеотомии возможно лишь у новорожденных, несколько хуже — у младенцев первых 2-3 месяцев жизни. Дело в том, что в это время кости детей максимально пластичны. Но если операция проводится в возрасте от 7 месяцев и старше, без остеотомии, по нашему мнению, не обойтись.
Прогноз лечения
Многое зависит от размера пузырной площадки. Если изначально она не меньше 5-7 см, это благоприятный вариант. При правильном выполнении всех этапов хирургического лечения велики шансы, что ребенок сможет жить практически обычной жизнью, не отличаться от сверстников внешне, во взрослом возрасте — иметь детей.
Считается хорошим результатом, если после всех этапов лечения пациент может оставаться «сухим» в течение 3-4 часов. То есть некоторое недержание мочи сохраняется, но не мешает ребенку социально адаптироваться.
Что касается размеров полового члена, мы не можем похвастаться, что у всех пациентов была достигнута норма. Но в результате определенных вмешательств (мобилизации кавернозных тел, сведения лонных костей, формирования мочеиспускательного канала) порядка 20% подростков имеют размер члена 11-12 см в эрегированном состоянии, что близко к норме. Но если лонные кости никогда не сводили, член не мобилизовывали, то его средняя длина достигает максимум 7 см [6].
О выборе медицинского учреждения
Поскольку патология редкая, лечить ее желательно в крупнейших детских стационарах страны, где у врачей накоплен большой опыт подобных операций.
К сожалению, очень много хирургов пытаются лечить экстрофию. Почему «к сожалению»? Эта патология в небольших городах встречается раз в 3-5 лет. Доктор думает, что, на первый взгляд, ничего сложного в операции нет. Но на самом деле очень важно такие операции делать на регулярной основе, потому как технически они очень сложные, а цена ошибки огромна.
Стоит также учитывать, что лечение экстрофии многоэтапное: в среднем требуется от двух до четырех операций, в промежутках между которыми также необходимо постоянное наблюдение у врачей.
|
|
Источники:
[1] Детская хирургия: национальное руководство / под ред. А. Ю. Разумовского. М., 2021.
Материал подготовлен совместно с экспертом: Ю.Э. Рудиным,
д.м.н., детским урологом-андрологом, профессором кафедры
детской хирургии имени академика С.Я. Долецкого на базе
ГБУЗ «ДГКБ святого Владимира ДЗМ».
Источник: информационный проект
«Москва — столица здоровья»
