• ВКонтакте
  • YouTube
  • Одноклассники
  • Rutube
  • Telegram
  • Яндекс Дзен
СМИ о нас
COVID–19
...
ЛЕЧЕНИЕ В МОСКВЕ
ГОСПИТАЛИЗАЦИЯ
  • Госпитализация взрослых
  • Госпитализация детей
СТАТЬИ
ИНТЕРВЬЮ
ВИДЕО
НОВОСТИ
ОТЗЫВЫ
БОЛЬНИЦЫ НА КАРТЕ
Ещё
    Москва - столица здоровья. Бесплатное лечение в Москве по ОМС для граждан РФ
    Оставить заявку

    ТЕЛЕФОН ГОРЯЧЕЙ ЛИНИИ

    +7 (495) 587-70-88
    ЛЕЧЕНИЕ В МОСКВЕ
    ГОСПИТАЛИЗАЦИЯ
    • Госпитализация взрослых
    • Госпитализация детей
    СТАТЬИ
    ИНТЕРВЬЮ
    ВИДЕО
    НОВОСТИ
    ОТЗЫВЫ
    БОЛЬНИЦЫ НА КАРТЕ
    Ещё
      Москва - столица здоровья. Бесплатное лечение в Москве по ОМС для граждан РФ
      Оставить заявку

      ТЕЛЕФОН ГОРЯЧЕЙ ЛИНИИ

      +7 (495) 587-70-88
      Москва - столица здоровья. Бесплатное лечение в Москве по ОМС для граждан РФ
      • ЛЕЧЕНИЕ В МОСКВЕ
      • ГОСПИТАЛИЗАЦИЯ
        • Назад
        • ГОСПИТАЛИЗАЦИЯ
        • Госпитализация взрослых
          • Назад
          • Госпитализация взрослых
          • Госпиталь для ветеранов войн №2
          • Московский многопрофильный клинический центр «Коммунарка»
          • Челюстно-лицевой госпиталь для ветеранов войн
          • Городская клиническая больница им. В.М. Буянова
          • Городская клиническая больница им. В.П. Демихова
          • Городская клиническая больница им. Л.А. Ворохобова
          • Городская клиническая больница им. В.В. Виноградова
          • Центр планирования семьи и репродукции
          • Городская клиническая онкологическая больница №1
          • НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского
          • МНПЦ медицинской реабилитации, восстановительной и спортивной медицины
          • МНПЦ дерматовенерологии и косметологии
          • Городская клиническая больница им. С.С. Юдина
          • Городская клиническая больница №1 им. Н.И. Пирогова
          • Городская клиническая больница им. М.П. Кончаловского
          • Городская клиническая больница им. Ф.И. Иноземцева
          • Городская клиническая больница им. А.К. Ерамишанцева
          • Городская клиническая больница им. И.В. Давыдовского
          • Городская клиническая больница им. С.П. Боткина
          • Городская клиническая больница им. С.И. Спасокукоцкого
          • Городская клиническая больница им. Д.Д. Плетнёва
          • Городская клиническая больница им. Е.О. Мухина
          • Городская клиническая больница им. М.Е. Жадкевича
          • Городская клиническая больница №31
          • Городская клиническая больница №29 им. Н.Э. Баумана
          • Городская клиническая больница №24
          • Городская клиническая больница №15 им. О.М. Филатова
          • Городская клиническая больница №13
          • Городская клиническая больница №52
          • Городская клиническая больница №17
          • НИКИО им. Л.И. Свержевского
          • Городская клиническая больница им. В.В. Вересаева
          • Инфекционная клиническая больница №1
          • Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова
          • Инфекционная клиническая больница №2
        • Госпитализация детей
          • Назад
          • Госпитализация детей
          • НПЦ специализированной медицинской помощи детям им. В.Ф. Войно-Ясенецкого
          • Детская инфекционная клиническая больница №6
          • Научно-исследовательский институт неотложной детской хирургии и травматологии (НИИ НДХиТ)
          • Детская городская клиническая больница Святого Владимира
          • Морозовская детская городская клиническая больница
          • Детская городская клиническая больница им. З.А. Башляевой
          • Детская городская клиническая больница им. Н.Ф. Филатова
          • Детская городская клиническая больница им. Г. Н. Сперанского
      • СТАТЬИ
      • ИНТЕРВЬЮ
      • ВИДЕО
      • НОВОСТИ
      • ОТЗЫВЫ
      • БОЛЬНИЦЫ НА КАРТЕ
      Оставить заявку
      • +7 (495) 587-70-88
      Будьте на связи
      help@мсз.рф
      • ВКонтакте
      • YouTube
      • Одноклассники
      • Яндекс Дзен
      • Rutube
      • Telegram
      • Главная
      • Статьи
      • Экстрофия мочевого пузыря у детей

      Экстрофия мочевого пузыря у детей

      27 февраля 2023

      При этом пороке развития мочевой пузырь оказывается не внутри организма, а снаружи — полностью или частично. Это одна из самых тяжелых урологических патологий у детей, которая, тем не менее, может быть подвергнута успешной коррекции.

      Эксперт: Юрий Эдвартович Рудин, детский уролог-андролог, д.м.н., профессор, заведующий отделом детской урологии НИИ Урологии МЗ РФ, член Европейской ассоциации детских урологов ESPU.

      Причины экстрофии мочевого пузыря

      Экстрофия мочевого пузыря — редкая патология: она встречается у одного на 10-50 тысяч новорожденных, причем чаще у мальчиков [1,2,3]. При этом заболевании у ребенка отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и часть брюшной стенки. В результате моча изливается наружу, у мальчиков половой член укорочен, а сфинктер мочевого пузыря, уретра и головка члена полностью расщеплены (раскрыты).


      Причины экстрофии мочевого пузыря у детей.

      Экстрофия мочевого пузыря у мальчика и схематичное изображение операции. (фото mayoclinic.org)


      По мере роста ребенка возникают и ортопедические проблемы, ведь при экстрофии всегда имеется значительное расхождение лонных костей. В дальнейшем это нередко приводит к нарушениям походки из-за ротации (разворачивания наружу) тазобедренных суставов [1,2,3].

      Есть много теорий, почему возникает экстрофия мочевого пузыря. Одна из наиболее понятных лично для меня заключается в том, что у зародышей на ранних стадиях эмбрионального развития имеется так называемый хвост (Tail). При этом пороке он прижимается к телу эмбриона и может давить на урогенитальную диафрагму. Нарушения могут быть как минимальными (например, лишь порок полового члена (эписпадия) и расхождение лонных костей), так и грубыми. В частности, не происходит слияния зачатков мочевого пузыря и передней брюшной стенки. Но, повторюсь, это лишь одна из гипотез [2,3].

      Юрий Эдвартович Рудин
      д.м.н., профессор,
      детский уролог-андролог
       Ю.Э. Рудин, д.м.н., профессор, детский уролог-андролог

      О возможности обнаружить патологию при беременности

      Формирование порока начинается с 7-8 недели беременности, и к 15-20 неделе врач УЗИ может увидеть у плода пятно жидкости в области малого таза, которое указывает на наполнение мочевого пузыря. При экстрофии оно не визуализируется. Иногда доктор замечает у плода выпячивание в нижней части живота, которое напоминает выпавший мочевой пузырь. Таким образом, порок можно обнаружить даже на достаточно ранних сроках беременности.

      К сожалению, внутриутробно оперировать плод при этой патологии невозможно. Родителям остается принять решение: продолжать беременность или прерывать ее по медицинским показаниям.

      Виды экстрофии мочевого пузыря

      Существует несколько форм экстрофии [2,3,4].

      • Классическая: мочевой пузырь целиком расположен снаружи.
      • Частичная: выпадает лишь часть пузыря, а большая часть скрыта внутри. Это наиболее благоприятная форма.
      • Клоакальная: мочевой пузырь разделен на две части, которые расположены по передней поверхности толстой кишки. Это самая тяжелая форма экстрофии, она сопровождается огромным дефектом передней брюшной стенки и укороченным кишечником.

      При любой форме экстрофии имеется расхождение (диастаз) лонных костей. В тяжелых случаях у новорожденных он может достигать 10 см [2,4].

      Этапы операции при экстрофии мочевого пузыря

      Патология видна сразу после родов, поэтому проблем с диагностикой обычно не возникает. Согласно международному протоколу, первая операция должна проводиться на 4-7 сутки жизни ребенка [3,4]. Однако сроки лечения обсуждаются и могут откладываться до 2-4 месяцев жизни ребенка.

      На первом этапе пластика мочевого пузыря включает следующие шаги [5]:

      • 1. Сведение лонных костей и замыкание диафрагмы таза.
      • 2. Закрытие пузыря и его смещение в полость малого таза.
      • 3. Обеспечение свободного выделения мочи через уретру.
      • 4. У мальчиков — мобилизация кавернозных тел от костей таза для первичного удлинения полового члена. Дело в том, что при экстрофии половой член врожденно маленький, и его необходимо очень осторожно, не повреждая нервы и сосуды, выделить из окружающих тканей, для визуального увеличения в размерах [6].

      Второй этап лечения — пластика шейки мочевого пузыря, которая удерживает мочу и предотвращает недержание. Обычно эта операция выполняется в 2-3 года жизни ребенка (тогда же или позже может проводиться пластика полового члена и уретры, поскольку имеется и их расщепление).

      Если исходный размер мочевого пузыря невелик — меньше 50-70 мл, — сформировать качественный удерживающий мочу механизм бывает трудно, ведь для этого требуется часть тканей самого мочевого пузыря.

      Поэтому дети с маленьким мочевым пузырем могут быть оперированы в более поздние сроки. Сначала им проводятся мероприятия по растяжению мочевого пузыря до размеров 5-6 см. Сюда входит и механическое растяжение, и инъекции ботулотоксина для «расслабления» тканей, и другие манипуляции. Иногда растяжение занимает несколько лет, но результаты коррекции в итоге лучше, чем у тех детей с маленьким мочевым пузырем, кому растяжение не делали [5].

      Юрий Эдвартович Рудин
      д.м.н., профессор,
      детский уролог-андролог
       Ю.Э. Рудин, д.м.н., профессор, детский уролог-андролог

      Ситуацию могут осложнять следы от неудачных предыдущих операций: рубцы, измененные ткани, нарушенное кровообращение. Иногда остается один путь — увеличивать мочевой пузырь, соединяя его с сегментом кишки (тонкой или толстой). Такая операция называется аугментирующей.

      Аугментирующая операция позволяет сделать пациента «сухим», но в этой ситуации он уже не сможет самостоятельно мочиться, потому что кишка не в состоянии сокращаться и выдавливать мочу. Требуется катетеризация 4-5 раз в день.

      Юрий Эдвартович Рудин
      д.м.н., профессор,
      детский уролог-андролог
       Ю.Э. Рудин, д.м.н., профессор, детский уролог-андролог

      О необходимости остеотомии

      Остеотомия — это пересечение подвздошных костей, которое выполняется при экстрофии мочевого пузыря. Эта операция позволяет скорректировать форму таза и уменьшить расхождение лонных костей. Само сведение лонных костей, по нашему мнению, является обязательным этапом в лечении экстрофии по многим причинам:

      • оно обеспечивает лучший эффект удержания мочи;
      • позволяет несколько удлинить половой член у мальчиков;
      • снижает риски опущения и выпадения органов малого таза у женщин во взрослой жизни;
      • повышает шансы на успешное вынашивание беременности у женщин;
      • значительно улучшает внешний вид таза и промежности.

      По нашим наблюдениям, дети, которым сведение лонных костей или остеотомии не выполняли, имеют расхождение лонных костей до 18 см. Тогда как после этих операций оно составляет не более 4-6 см.

      Юрий Эдвартович Рудин
      д.м.н., профессор,
      детский уролог-андролог
       Ю.Э. Рудин, д.м.н., профессор, детский уролог-андролог

      Эффективное сведение лонных костей без остеотомии возможно лишь у новорожденных, несколько хуже — у младенцев первых 2-3 месяцев жизни. Дело в том, что в это время кости детей максимально пластичны. Но если операция проводится в возрасте от 7 месяцев и старше, без остеотомии, по нашему мнению, не обойтись.

      Прогноз лечения

      Многое зависит от размера пузырной площадки. Если изначально она не меньше 5-7 см, это благоприятный вариант. При правильном выполнении всех этапов хирургического лечения велики шансы, что ребенок сможет жить практически обычной жизнью, не отличаться от сверстников внешне, во взрослом возрасте — иметь детей.

      Считается хорошим результатом, если после всех этапов лечения пациент может оставаться «сухим» в течение 3-4 часов. То есть некоторое недержание мочи сохраняется, но не мешает ребенку социально адаптироваться.

      Что касается размеров полового члена, мы не можем похвастаться, что у всех пациентов была достигнута норма. Но в результате определенных вмешательств (мобилизации кавернозных тел, сведения лонных костей, формирования мочеиспускательного канала) порядка 20% подростков имеют размер члена 11-12 см в эрегированном состоянии, что близко к норме. Но если лонные кости никогда не сводили, член не мобилизовывали, то его средняя длина достигает максимум 7 см [6].

      Юрий Эдвартович Рудин
      д.м.н., профессор,
      детский уролог-андролог
       Ю.Э. Рудин, д.м.н., профессор, детский уролог-андролог

      О выборе медицинского учреждения

      Поскольку патология редкая, лечить ее желательно в крупнейших детских стационарах страны, где у врачей накоплен большой опыт подобных операций.

      К сожалению, очень много хирургов пытаются лечить экстрофию. Почему «к сожалению»? Эта патология в небольших городах встречается раз в 3-5 лет. Доктор думает, что, на первый взгляд, ничего сложного в операции нет. Но на самом деле очень важно такие операции делать на регулярной основе, потому как технически они очень сложные, а цена ошибки огромна.

      Юрий Эдвартович Рудин
      д.м.н., профессор,
      детский уролог-андролог
       Ю.Э. Рудин, д.м.н., профессор, детский уролог-андролог

      Стоит также учитывать, что лечение экстрофии многоэтапное: в среднем требуется от двух до четырех операций, в промежутках между которыми также необходимо постоянное наблюдение у врачей.


      Жителям регионов, чтобы попасть на плановое лечение, нужно оставить заявку на сайте проекта мсз.рф или позвонить по телефону горячей линии проекта «Москва – столица здоровья»: +7 (495) 587-70-88 .

      ОСТАВИТЬ ЗАЯВКУ

      Источники:

      [1] Детская хирургия: национальное руководство / под ред. А. Ю. Разумовского. М., 2021.

      [2] Рудин Ю.Э. Эписпадия и экстрофия мочевого пузыря. Глава в «Урология». Национальное руководство.
      Под ред. Н.А. Лопаткина. М.: «ГЕОТАР_Медиа»;2009: 273-93.

      [3] Рудин Ю.Э., Марухненко Д.В., Чекериди Ю.Э., Руненко В.И. Первичная пластика мочевого пузыря при экстрофии у детей.
      Детская хирургия .2009 ;4: 26-31.

      [4] Gearhart JP. The bladder exstrophy-epispadias-cloacal exstrophy complex. In Pediatric Urology. Volume Chapter 32.
      Editedby: Gearhart JP, Rink RC, Mouriquand PDE. Philadelphia: W. B. Saunders Co; 2001:511–46.

      [5] Рудин Ю.Э., Соколов Ю.Ю., Рудин А.Ю., Марухненко Д.В., Руненко В.И., Кирсанов А.С., Карцева Е.В., Медведева Н.В.
      Отсроченное первичное закрытие мочевого пузыря у детей с экстрофией и микроцистисом // ЭКУ. 2020. №4.

      [6] Рудин Ю.Э., Марухненко Д.В., Алиев Д.К., Чекериди Ю.Э. Комплексное этапное лечение порока развития полового члена у мальчиков с эписпадией и экстрофией мочевого пузыря. Экспериментальная и клиническая урология. -2016;4:.128-36.



      Материал подготовлен совместно с экспертом: Ю.Э. Рудиным,
      д.м.н., профессором, детским урологом-андрологом
      .

      Источник: информационный проект
      «Москва — столица здоровья»


      Назад к списку статей Следующая статья
      Все услуги проекта «Москва - столица здоровья» предоставляются бесплатно!
      Звонки на номер +7 (495) 587-70-88 оплачиваются согласно тарифам вашего оператора телефонной связи.
      +7 (495) 587-70-88

      ТЕЛЕФОН ГОРЯЧЕЙ ЛИНИИ

      help@мсз.рф
      Мы в социальных сетях
      • ВКонтакте
      • YouTube
      • Одноклассники
      • Rutube
      • Telegram
      • Яндекс Дзен
      Версия для
      слабовидящих
      © 2017-2023 Официальный сайт проекта «Москва - столица здоровья». Все права защищены.
      Политика конфиденциальности