Жителям регионов, чтобы попасть на плановое лечение, нужно оставить заявку на сайте проекта мсз.рф или позвонить по телефону горячей линии проекта «Москва – столица здоровья»: +7 (495) 587-70-88 .
27 февраля 2023
При этом пороке развития мочевой пузырь оказывается не внутри организма, а снаружи — полностью или частично. Это одна из самых тяжелых урологических патологий у детей, которая, тем не менее, может быть подвергнута успешной коррекции.
Эксперт: Юрий Эдвартович Рудин, детский уролог-андролог, д.м.н., профессор, заведующий отделом детской урологии НИИ Урологии МЗ РФ, член Европейской ассоциации детских урологов ESPU.
Причины экстрофии мочевого пузыря
Экстрофия мочевого пузыря — редкая патология: она встречается у одного на 10-50 тысяч новорожденных, причем чаще у мальчиков [1,2,3]. При этом заболевании у ребенка отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и часть брюшной стенки. В результате моча изливается наружу, у мальчиков половой член укорочен, а сфинктер мочевого пузыря, уретра и головка члена полностью расщеплены (раскрыты).
Экстрофия мочевого пузыря у мальчика и схематичное изображение операции. (фото mayoclinic.org)
По мере роста ребенка возникают и ортопедические проблемы, ведь при экстрофии всегда имеется значительное расхождение лонных костей. В дальнейшем это нередко приводит к нарушениям походки из-за ротации (разворачивания наружу) тазобедренных суставов [1,2,3].
Есть много теорий, почему возникает экстрофия мочевого пузыря. Одна из наиболее понятных лично для меня заключается в том, что у зародышей на ранних стадиях эмбрионального развития имеется так называемый хвост (Tail). При этом пороке он прижимается к телу эмбриона и может давить на урогенитальную диафрагму. Нарушения могут быть как минимальными (например, лишь порок полового члена (эписпадия) и расхождение лонных костей), так и грубыми. В частности, не происходит слияния зачатков мочевого пузыря и передней брюшной стенки. Но, повторюсь, это лишь одна из гипотез [2,3].
О возможности обнаружить патологию при беременности
Формирование порока начинается с 7-8 недели беременности, и к 15-20 неделе врач УЗИ может увидеть у плода пятно жидкости в области малого таза, которое указывает на наполнение мочевого пузыря. При экстрофии оно не визуализируется. Иногда доктор замечает у плода выпячивание в нижней части живота, которое напоминает выпавший мочевой пузырь. Таким образом, порок можно обнаружить даже на достаточно ранних сроках беременности.
К сожалению, внутриутробно оперировать плод при этой патологии невозможно. Родителям остается принять решение: продолжать беременность или прерывать ее по медицинским показаниям.
Виды экстрофии мочевого пузыря
Существует несколько форм экстрофии [2,3,4].
- Классическая: мочевой пузырь целиком расположен снаружи.
- Частичная: выпадает лишь часть пузыря, а большая часть скрыта внутри. Это наиболее благоприятная форма.
- Клоакальная: мочевой пузырь разделен на две части, которые расположены по передней поверхности толстой кишки. Это самая тяжелая форма экстрофии, она сопровождается огромным дефектом передней брюшной стенки и укороченным кишечником.
При любой форме экстрофии имеется расхождение (диастаз) лонных костей. В тяжелых случаях у новорожденных он может достигать 10 см [2,4].
Этапы операции при экстрофии мочевого пузыря
Патология видна сразу после родов, поэтому проблем с диагностикой обычно не возникает. Согласно международному протоколу, первая операция должна проводиться на 4-7 сутки жизни ребенка [3,4]. Однако сроки лечения обсуждаются и могут откладываться до 2-4 месяцев жизни ребенка.
На первом этапе пластика мочевого пузыря включает следующие шаги [5]:
- 1. Сведение лонных костей и замыкание диафрагмы таза.
- 2. Закрытие пузыря и его смещение в полость малого таза.
- 3. Обеспечение свободного выделения мочи через уретру.
- 4. У мальчиков — мобилизация кавернозных тел от костей таза для первичного удлинения полового члена. Дело в том, что при экстрофии половой член врожденно маленький, и его необходимо очень осторожно, не повреждая нервы и сосуды, выделить из окружающих тканей, для визуального увеличения в размерах [6].
Второй этап лечения — пластика шейки мочевого пузыря, которая удерживает мочу и предотвращает недержание. Обычно эта операция выполняется в 2-3 года жизни ребенка (тогда же или позже может проводиться пластика полового члена и уретры, поскольку имеется и их расщепление).
Если исходный размер мочевого пузыря невелик — меньше 50-70 мл, — сформировать качественный удерживающий мочу механизм бывает трудно, ведь для этого требуется часть тканей самого мочевого пузыря.
Поэтому дети с маленьким мочевым пузырем могут быть оперированы в более поздние сроки. Сначала им проводятся мероприятия по растяжению мочевого пузыря до размеров 5-6 см. Сюда входит и механическое растяжение, и инъекции ботулотоксина для «расслабления» тканей, и другие манипуляции. Иногда растяжение занимает несколько лет, но результаты коррекции в итоге лучше, чем у тех детей с маленьким мочевым пузырем, кому растяжение не делали [5].
Ситуацию могут осложнять следы от неудачных предыдущих операций: рубцы, измененные ткани, нарушенное кровообращение. Иногда остается один путь — увеличивать мочевой пузырь, соединяя его с сегментом кишки (тонкой или толстой). Такая операция называется аугментирующей.
Аугментирующая операция позволяет сделать пациента «сухим», но в этой ситуации он уже не сможет самостоятельно мочиться, потому что кишка не в состоянии сокращаться и выдавливать мочу. Требуется катетеризация 4-5 раз в день.
О необходимости остеотомии
Остеотомия — это пересечение подвздошных костей, которое выполняется при экстрофии мочевого пузыря. Эта операция позволяет скорректировать форму таза и уменьшить расхождение лонных костей. Само сведение лонных костей, по нашему мнению, является обязательным этапом в лечении экстрофии по многим причинам:
- оно обеспечивает лучший эффект удержания мочи;
- позволяет несколько удлинить половой член у мальчиков;
- снижает риски опущения и выпадения органов малого таза у женщин во взрослой жизни;
- повышает шансы на успешное вынашивание беременности у женщин;
- значительно улучшает внешний вид таза и промежности.
По нашим наблюдениям, дети, которым сведение лонных костей или остеотомии не выполняли, имеют расхождение лонных костей до 18 см. Тогда как после этих операций оно составляет не более 4-6 см.
Эффективное сведение лонных костей без остеотомии возможно лишь у новорожденных, несколько хуже — у младенцев первых 2-3 месяцев жизни. Дело в том, что в это время кости детей максимально пластичны. Но если операция проводится в возрасте от 7 месяцев и старше, без остеотомии, по нашему мнению, не обойтись.
Прогноз лечения
Многое зависит от размера пузырной площадки. Если изначально она не меньше 5-7 см, это благоприятный вариант. При правильном выполнении всех этапов хирургического лечения велики шансы, что ребенок сможет жить практически обычной жизнью, не отличаться от сверстников внешне, во взрослом возрасте — иметь детей.
Считается хорошим результатом, если после всех этапов лечения пациент может оставаться «сухим» в течение 3-4 часов. То есть некоторое недержание мочи сохраняется, но не мешает ребенку социально адаптироваться.
Что касается размеров полового члена, мы не можем похвастаться, что у всех пациентов была достигнута норма. Но в результате определенных вмешательств (мобилизации кавернозных тел, сведения лонных костей, формирования мочеиспускательного канала) порядка 20% подростков имеют размер члена 11-12 см в эрегированном состоянии, что близко к норме. Но если лонные кости никогда не сводили, член не мобилизовывали, то его средняя длина достигает максимум 7 см [6].
О выборе медицинского учреждения
Поскольку патология редкая, лечить ее желательно в крупнейших детских стационарах страны, где у врачей накоплен большой опыт подобных операций.
К сожалению, очень много хирургов пытаются лечить экстрофию. Почему «к сожалению»? Эта патология в небольших городах встречается раз в 3-5 лет. Доктор думает, что, на первый взгляд, ничего сложного в операции нет. Но на самом деле очень важно такие операции делать на регулярной основе, потому как технически они очень сложные, а цена ошибки огромна.
Стоит также учитывать, что лечение экстрофии многоэтапное: в среднем требуется от двух до четырех операций, в промежутках между которыми также необходимо постоянное наблюдение у врачей.
|
|
Источники:
[1] Детская хирургия: национальное руководство / под ред. А. Ю. Разумовского. М., 2021.
Материал подготовлен совместно с экспертом: Ю.Э. Рудиным,
д.м.н., профессором, детским урологом-андрологом.
Источник: информационный проект
«Москва — столица здоровья»
